Verlaufskontrollen während und nach der Therapie
Während der Therapie sowie nach dem Absetzen der Immunsuppression wurden regelmäßige Laborkontrollen und abdominelle Ultraschalluntersuchungen durchgeführt.
Die Laboruntersuchungen umfassten:
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• Blutbild
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• Elektrolyte
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• Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG)
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• C-reaktives Protein (CRP)
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• Serumkreatinin
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• Serumharnstoff
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• Blutglukose
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• Lipase
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• ALT und AST
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• Urinstatus

In den ersten sechs Monaten nach Beginn der Therapie erfolgten die Untersuchungen zunächst im Abstand von zwei Wochen. Nachdem ein stabiler Zustand erreicht worden war, konnten die Kontrollintervalle auf drei Monate verlängert werden.
Radiologische Verlaufskontrollen mittels Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) wurden während der Therapie etwa alle vier bis sechs Monate durchgeführt. Nach Beendigung der Immunsuppression verlängerten sich die Untersuchungsintervalle auf zwölf Monate.
Entfernung der Harnleiterschienen
Der Zeitpunkt der Entfernung der Ureterschienen war vom Ausmaß der radiologisch sichtbaren Rückbildung der retroperitonealen Fibrose abhängig. Trat erneut eine Hydronephrose, also eine Harnstauung der Niere, auf, wurden erneut Stents beziehungsweise Harnleiterschienen eingesetzt.
Als erfolgreiches Ansprechen auf die medikamentöse Therapie wurden sowohl eine Verbesserung der Laborwerte als auch eine im CT oder MRT nachweisbare Rückbildung der Fibrose gewertet. Zusätzlich wurde die subjektive Verbesserung der Beschwerden berücksichtigt.
Ein Rezidiv wurde als erneute Zunahme der Fibrose nach Absetzen der MMF-Medikation definiert.
Ergebnisse der Behandlung
Bei allen Patienten zeigte sich im CT beziehungsweise MRT eine Rückbildung der retroperitonealen Gewebemasse. Bei fünf Patienten konnte dadurch die Ureterschienung endgültig entfernt werden.
Die durchschnittliche Liegedauer der Stents betrug 5,6 Monate und lag zwischen drei und acht Monaten.
Bereits kurze Zeit nach Beginn der Behandlung berichteten die Patienten über eine deutliche Besserung ihrer Beschwerden. Auch bei den Laborwerten waren im Verlauf der Therapie deutliche Veränderungen festzustellen.
Das Kreatinin sank im Durchschnitt von 2,8 auf 1,3 mg/dl. Der CRP-Wert verringerte sich durchschnittlich von 5,5 mg/dl auf 0,8 mg/dl. Auch die Blutsenkungsgeschwindigkeit ging im Mittel von 36 auf 9 mm in der ersten Stunde zurück.
Die Behandlung mit Mycophenolat-Mofetil (MMF) konnte durchschnittlich nach 27 Monaten beendet werden. Die Behandlungsdauer lag dabei zwischen 11 und 96 Monaten.
Die Behandlung mit Kortikosteroiden konnte dagegen durchschnittlich bereits nach sieben Monaten beendet werden. Die Behandlungsdauer lag zwischen drei und 24 Monaten.
Therapieschema bei idiopathischer retroperitonealer Fibrose
Nach der Diagnose einer idiopathischen retroperitonealen Fibrose wurde zunächst unterschieden, ob eine ureterale Obstruktion, also eine Einengung oder Blockierung des Harnleiters, vorlag.
Bei ureteraler Obstruktion
Bei einer Behinderung des Harnabflusses erfolgte zunächst die Einlage eines Harnleiterstents.
Zusätzlich wurde eine medikamentöse Therapie mit Kortikosteroiden und Mycophenolat-Mofetil begonnen.
Die Behandlung sah vor:
• Kortikosteroide mit etwa 1 mg/kg Körpergewicht
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• MMF mit 2–3 g täglich

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• regelmäßige Kontrollen

• schrittweise Reduktion der Kortisondosis
Nach ungefähr sechs Monaten sollte die Kortisontherapie beendet und der Verlauf mittels MRT kontrolliert werden.
Bei fehlender Hydronephrose, rückläufigem Kreatinin und einer Rückbildung der Fibrose konnte die Harnleiterschiene entfernt werden.
Je nach Verlauf konnte anschließend auch die MMF-Therapie beendet werden.
Blieb dagegen eine Hydronephrose bestehen, waren weitere Stentwechsel beziehungsweise eine operative Behandlung möglich.
Bei fehlender ureteraler Obstruktion
Auch ohne Harnleiterobstruktion erfolgte eine immunsuppressive Therapie mit Kortikosteroiden und MMF.
Die ersten Monate waren durch engmaschige Kontrollen gekennzeichnet. Anschließend konnten die Abstände zwischen den Untersuchungen verlängert werden.
Entscheidend für den weiteren Verlauf waren:
• das Vorliegen oder Fehlen einer Hydronephrose,
• die Entwicklung des Kreatininwertes,
• die Rückbildung der Fibrose im CT oder MRT.
Spezielle Krankheitsverläufe
Bei einer Patientin war aufgrund einer schweren Hydronephrose eine operative Ureterlateralisation vorgesehen. Die Patientin lehnte diesen Eingriff jedoch dauerhaft ab.
Unter einer kontinuierlichen MMF-Therapie und wiederholten Stenteinlagen konnte ihre Nierenfunktion mit einem Kreatininwert von etwa 1,2 mg/dl stabilisiert werden. Die Restfunktion der linken Niere betrug lediglich noch etwa zehn Prozent.
Um eine Operation möglichst zu vermeiden, entschied sich die Patientin über einen Zeitraum von acht Jahren gegen das Absetzen der MMF-Therapie.
Besonderer Verlauf bei Patient Nr. 9
Patient Nr. 9 wurde aufgrund starker Bauchschmerzen und des radiologischen Verdachts auf ein abdominales Aortenaneurysma notfallmäßig in einem Kreiskrankenhaus aufgenommen.
Bei der daraufhin durchgeführten Notfalloperation konnte jedoch kein Aneurysma festgestellt werden. Eine während des Eingriffs vorgenommene histologische Untersuchung zeigte stattdessen Hinweise auf eine retroperitoneale Fibrose. Daraufhin wurde der Eingriff beendet.
Nach abgeschlossener Wundheilung begann eine medikamentöse Behandlung. Bereits innerhalb von vier Monaten zeigte sich im bildgebenden Verfahren ein deutlicher Rückgang der Gewebemasse um die Aorta.
Abbildung 3: MRT des Abdomens vor Therapiebeginn
Abbildung 4: MRT des Abdomens vier Monate nach Therapiebeginn mit MMF und Glukokortikoiden
Besonderer Verlauf bei Patient Nr. 7
Patient Nr. 7 zeigte zu Beginn lediglich eine leichte Hydronephrose. Daher konnte auf die Einlage eines Harnleiterstents verzichtet werden.
Die Behandlung erfolgte ausschließlich medikamentös. Im weiteren Verlauf bildete sich die Nierenstauung vollständig zurück und war anschließend dauerhaft nicht mehr nachweisbar.